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霍金是什么病【又是渐冻症,海绵宝宝之父离开!霍金也是这种病!警惕:早期最容易和颈椎病相混淆】

时间:2024-10-19 17:05:35阅读:

霍金是什么病【又是渐冻症,海绵宝宝之父离开!霍金也是这种病!警惕:早期最容易和颈椎病相混淆】

11月26日,美国漫画家、创造出家喻户晓动画主角《海绵宝宝》的史蒂芬·海伦伯格去世,享年57岁。海伦伯格于去年3月被诊断罹患渐冻人症,与病痛斗争一年多后终告不治。《海绵宝宝》自1999年开播至今,一直深受孩子们的喜爱。

消息传来,勾起了很多人的回忆!

身体像被冰雪“冻住”,今天是腿,明天是手,最后连吞咽也难以幸免……罕见病——神经肌肉疾病被世界卫生组织确认为五大绝症之一,比癌症更残忍更难治。

除了海绵宝宝之父,霍金也是这种病!

21岁时,霍金患上渐冻人症,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。霍金奇迹般地活到了76岁,做了55年的“渐冻人”!

事实上,这种罕见病的并不罕见!

据估计,目前中国有20万“渐冻人”,上海约有5万名患者。

上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科副主任医师陈晟接受周到君采访时指出,“渐冻人”还在增加中!临床对于“渐冻症”的探索也一直在进行,并未解冻。

他们不是植物人,是“渐冻人”虽然在不同的年纪身体突然被“冻”住了,但从指尖到心头,一切感知仍在,他们也有自己想要追求的生活和梦想。

令人痛心的是,对于大多数渐冻人,由于这种疾病尚没有有效的治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。

陈晟研究“渐冻人”已经多年,他透露,尽管“渐冻人”目前尚不能够治愈,但医者从未放弃探索其机制和治疗的新方法,并为之不懈奋斗着。

“我们研究发现,有些药物能够通过调节自噬功能挽救运动神经元,其中部分药物在动物模型中已经显示出了良好的治疗效果和极少的不良反应。我们也希望这些药物能够尽快进入临床实验阶段。

同时,也真挚希望患者能够理解,能够给医学一点时间,给我们一点时间来攻克这个疾病。毕竟,人类的健康是我们医者最大的心愿。”“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”随着疾病的发展,肌肉萎缩越发的严重,最终出现肌无力和运动功能丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。

早期的“渐冻人”症状最容易和颈椎病相混淆。肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。

区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木、感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。医生用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。

值得注意的是,一部分“渐冻人”可以有遗传倾向。迄今为止,已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以,确诊“渐冻人”,尤其是年轻的患者,需要进一步做基因检查和遗传咨询。

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